Maria Luisa,
Tienes toda la razón tanto con lo del agua con lo de
la nutricionista. Simplemente, a veces demasiada agua
puede causar problemas y con una bebé tan pequeñita no
estoy segura de cuánto se les puede dar de más. Sí que
esto es consulta buena para tus doctores.
Y sí que necesitas urgentemente una dietista. Sin
ella, el manejo de la acidemia es muy difícil.
Respecto a la página web que envías, muchísimas
gracias. Yo ya la conocía pero, desafortunadamente, no
la uso pues mi hijo no come nada por la boca. A pesar
de que llevamos haciendo terapia para comer por más de
dos años, no conseguimos que coma nada importante.
Aunque todo hay que decirlo que ha mejorado muchísimo
de cuando empezó. En fin, igual algún día.
Me alegra ver que Candela tiene una abuela como tú,
que busca información sin parar y se intenta preparar
al máximo. Eso va a garantizar un cuidado muy bueno de
Candela. Cuanta más información reúnas, mejor lo
llevará la niña.
Respecto al amonio, mi hijo nunca ha estado acidótico
después de su primera crisis aunque sí que le aumenta
el amonio cada vez que se descompensa un poquito (lo
máximo que ha tenido ha sido como 350 pero no recuerdo
unidades ahora mismo). Tb. muestra mucha somnolencia y
eso muchas veces nos ayuda a saber que se está
poniendo malo (si todavía no vomita). En estos casos,
le quitamos la proteína y lo ponemos en azúcar (un
azúcar especial) por 24 horas. Si mejora y no vomita
pues le empezamos a dar su proteína normal. Si sigue
somnoliento incluso en este régimen o empieza a
vomitar este régimen de emergencia, lo llevamos al
hospital y con un día o dos de azúcar intravenoso
normalmente se pone bien. Su valor normal de amonio es
como de 75 pero el valor normal está como en 30. Los
doctores de Londres no hacían nada con 75 pero los de
aquí ahora no les gusta que esté en 75 e intentan
bajarselo (aunque no usamos nada si no estamos en
hospital). Sé de niños cuyos valores basales están en
más de 100 y tampoco toman nada. Algunos de ellos han
entrado en un estudio experimental sobre una sustancia
que se llama "carbaglú" para reducir el amonio. Es una
medicina que se utiliza en niños afectados en el ciclo
de la urea, que se encarga de eliminar la orina y tb.
suelen acumular mucho amonio. Todavía no se ha visto
bien si sirve para algo o no.
Mañana mismo te busco las unidades para saber que
hablamos de lo mismo.
Bueno, hasta pronto.
marisa
mamá de Gabriel, 5 años
NYC, NY
--- Maria Luisa <malu.pignata@...> wrote:
> Querida Marisa,
>
> Tengo la misma impresión que vos, que darles agua
> les ayuda a eliminar amonio porque aumenta la
> diuresis. Candela todavía está con una dieta de
> mezcla de leche materna y un preparado sintético que
> es el que se da a los niños durante el primer año.
> Estamos buscando un o una nutricionista porque me
> parece que es clave el aesoramiento que pueden dar
> en lo relativo a la cantidad de aminoácidos,
> vitaminas, etc. aunque todavía no haya comenzado con
> otra cosa.
>
> No sé si la tienes, pero en esta página figuran
> tablas con la composición de aminoácidos de todos
> los alimentos conocidos y me parece que es
> interesante, más cuando son niños que incorporan
> alimentos sólidos y más variados.
>
> http://www.eimaep.org/bd-alimentos.php
>
> De los valores de amonio en sangre, no estoy
> segura de cómo se expresan los resultados creo que
> en microgramos/dL, pero sé que los niveles deben
> mantenerse por debajo de 100.
>
> Me interesa saber cuál es el criterio en otros
> países, porque de hecho cada vez que Candela ha
> hecho crisis de hiperamonemia entra en un estado de
> somnolencia.
> Lo extraño es que los gases en sangre dan
> normales, pero he leído que algunos niños no
> manifiestan acidosis aún con amonio alto.
>
> Gracias por todo y un abrazo,
>
> María Luisa
>
>
> Marisa Cotrina <mlcotrina@...> escribió:
> Maria luisa
> Perdona que no te pude contestar antes pero quería
> comentarle tu mensaje a mi esposo. Lo de dar agua a
> estos niños es muy, muy importante. Nosotros le
> aumentamos la cantidad de agua a Gabriel siempre que
> vemos algo que no está del todo bien (más cansado,
> cayéndose más, menos concentrado...). Yo estoy
> completamente de acuerdo de que el agua les ayuda a
> eliminar mejor toda la toxicidad que se les acumula.
> Hay médicos que tb. lo han dicho así. Lo que no
> sabría
> decirte es lo de darle más agua a la bebé. Si tu
> bebé
> está creciendo bien y la tenéis con una dieta
> controlada, no debería necesitar agua aunque imagino
> que siempre viene bien un poco más. El problema es
> que
> no sé cuánto es demasiado siendo tan pequeños. Lo
> voy
> a preguntar en el foro de familias americanas a ver
> qué opinan ellas.
>
> Respecto al amonio, nuestro doctor en Londres se
> guiaba más por el comportamiento y no tanto por los
> valores pues a veces no se correlacionan con el
> estado
> metabólico. Sin embargo, los doctores que tenemos
> ahora intentan mantenerlo mucho más bajo. Mi hijo
> siempre tiene entre 2 y 3 veces más amonio pero
> nunca
> se lo hemos tratado. Sólo ahora en los últimos meses
> que se lo han intentado bajar mientras está en el
> hospital pero no seguimos ningún tratamiento
> después.
> Creo que, como se ha dicho, es muy debatible.
>
> 200 es, desde luego, un valor elevado. En qué
> unidades
> es? (esto cambia entre países). Si la bebé está bien
> y
> se desarrolla bien yo no me preocuparía mucho por
> ahora. Conozco niños que tienen estos valores (de
> nuevo, si son las mismas unidades) y los doctores no
> los tocan. Tb. voy a preguntar a una mamá que
> conozco
> qué hacen ellos.
>
> Mucha suerte!
>
> marisa
>
> --- "malu.pignata" <malu.pignata@...> wrote:
>
> > Hola,
> >
> > La grata sorpresa ha sido mía. Mi nieta también se
> > llama Candela,
> > vivimos en Córdoba (Argentina) y la bebé tiene un
> > mes y medio (nació
> > el 14 de Junio).
> >
> > Como supondrás, recién estamos aprendiendo de
> estoy
> > y tenemos mil
> > dudas. Por esa razón te agradezco que hayas
> > respondido pues con una
> > Candela de 16 meses ya habrás pasado por esto que
> > nosotrosrecién
> > comenzamos. Por ahora los controles de amonio que
> le
> > hacen son
> > seguidos, cada una o dos semanas. El último de
> ayer
> > le dio un valor
> > de 240 aunque los resultados de gases en sangre
> > dieron bien. ¿Con
> > qué valor de amonio le daban benzoato de sodio a
> tu
> > bebe? Es verdad,
> > el criterio depend de cada médico...
> > la dificultad que tenemos aquí es que hay un solo
> > especialista en
> > etabolopatías congénitas y no ha tratado ningún
> caso
> > de acidemia
> > propiónica. Eso nos llena de dudas acerca de si el
> > tratamiento es el
> > adecuado. Creo que la dieta, con una leche
> especial
> > más de la mamá
> > es de 5 g de proteínas por día. Sin embargo
> Candela
> > come bien, ha
> > aumentado de peso y cada tres horas tiene hambre.
> > Ustedes le daban además de la leche, agua entre
> > comidas?
> >
> > Bueno, por ahora es todo. Decirte además que me
> > alegra haber
> > encontrado a alguien más con tan buena
> disposición.
> > Como estamos
> > lejos no te envío el teléfono por el costo de la
> > llamada, pero si
> > quieres darme el tuyo podría dárselo a mi hija
> (que
> > es la mamá de
> > Candela) para que ella hable con vos.
> >
> > Un abrazo,
> >
> > María Luisa
> >
> >
> >
> > --- En acidemiapropionica@...,
> > "lesmes2006"
> > <lesmes2006@...> escribió:
> > >
> > > llevaba tiempo sin entrar en foro pues la
> > actividad era casi nula,
> > hoy
> > > me e llevado una grata sorpersa al ver tanta
> > actividad en los
> > ultimos
> > > dias, os cuento Candela mi hija tiene 16 meses y
> > esta muy bien la
> > > tratan en la unidad de metabolopatias del
> hospital
> > Ramon y Cajal
> > de
> > > Madrid, sobre lo que e leido en el foro las
> > pruebas de amonio
> > > depednderan siempre del doctor pues segun la ve
> > asi hacen nosotros
> > > pasamos revision cada mes y medio aprox, ahora
> nos
> > an dado para
> > tres
> > > meses, Candela pesa 11 kg ya anda con bastante
> > fluidez y tiene una
> > > energia endiablada, su dieta proteica esencial
> es
> > de 10g dia,
> > estos
> > > dias a perdido al de peso pues el calor es
> notable
> > pero esta muy
> > bien,
> > > nosotros somos de Ciudad Real (España)si alguien
> > quiere ponerse en
> > > contacto con nosotros dejarme el telefono en el
> > correo y yo os
> > llamo
> > > lo antes posible.
> > >
> >
> >
> >
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Querida Marisa,
Tengo la misma impresión que vos, que darles agua les ayuda a eliminar amonio
porque aumenta la diuresis. Candela todavía está con una dieta de mezcla de
leche materna y un preparado sintético que es el que se da a los niños durante
el primer año. Estamos buscando un o una nutricionista porque me parece que es
clave el aesoramiento que pueden dar en lo relativo a la cantidad de
aminoácidos, vitaminas, etc. aunque todavía no haya comenzado con otra cosa.
No sé si la tienes, pero en esta página figuran tablas con la composición de
aminoácidos de todos los alimentos conocidos y me parece que es interesante, más
cuando son niños que incorporan alimentos sólidos y más variados.
http://www.eimaep.org/bd-alimentos.php
De los valores de amonio en sangre, no estoy segura de cómo se expresan los
resultados creo que en microgramos/dL, pero sé que los niveles deben mantenerse
por debajo de 100.
Me interesa saber cuál es el criterio en otros países, porque de hecho cada
vez que Candela ha hecho crisis de hiperamonemia entra en un estado de
somnolencia.
Lo extraño es que los gases en sangre dan normales, pero he leído que algunos
niños no manifiestan acidosis aún con amonio alto.
Gracias por todo y un abrazo,
María Luisa
Marisa Cotrina <mlcotrina@...> escribió:
Maria luisa
Perdona que no te pude contestar antes pero quería
comentarle tu mensaje a mi esposo. Lo de dar agua a
estos niños es muy, muy importante. Nosotros le
aumentamos la cantidad de agua a Gabriel siempre que
vemos algo que no está del todo bien (más cansado,
cayéndose más, menos concentrado...). Yo estoy
completamente de acuerdo de que el agua les ayuda a
eliminar mejor toda la toxicidad que se les acumula.
Hay médicos que tb. lo han dicho así. Lo que no sabría
decirte es lo de darle más agua a la bebé. Si tu bebé
está creciendo bien y la tenéis con una dieta
controlada, no debería necesitar agua aunque imagino
que siempre viene bien un poco más. El problema es que
no sé cuánto es demasiado siendo tan pequeños. Lo voy
a preguntar en el foro de familias americanas a ver
qué opinan ellas.
Respecto al amonio, nuestro doctor en Londres se
guiaba más por el comportamiento y no tanto por los
valores pues a veces no se correlacionan con el estado
metabólico. Sin embargo, los doctores que tenemos
ahora intentan mantenerlo mucho más bajo. Mi hijo
siempre tiene entre 2 y 3 veces más amonio pero nunca
se lo hemos tratado. Sólo ahora en los últimos meses
que se lo han intentado bajar mientras está en el
hospital pero no seguimos ningún tratamiento después.
Creo que, como se ha dicho, es muy debatible.
200 es, desde luego, un valor elevado. En qué unidades
es? (esto cambia entre países). Si la bebé está bien y
se desarrolla bien yo no me preocuparía mucho por
ahora. Conozco niños que tienen estos valores (de
nuevo, si son las mismas unidades) y los doctores no
los tocan. Tb. voy a preguntar a una mamá que conozco
qué hacen ellos.
Mucha suerte!
marisa
--- "malu.pignata" <malu.pignata@...> wrote:
> Hola,
>
> La grata sorpresa ha sido mía. Mi nieta también se
> llama Candela,
> vivimos en Córdoba (Argentina) y la bebé tiene un
> mes y medio (nació
> el 14 de Junio).
>
> Como supondrás, recién estamos aprendiendo de estoy
> y tenemos mil
> dudas. Por esa razón te agradezco que hayas
> respondido pues con una
> Candela de 16 meses ya habrás pasado por esto que
> nosotrosrecién
> comenzamos. Por ahora los controles de amonio que le
> hacen son
> seguidos, cada una o dos semanas. El último de ayer
> le dio un valor
> de 240 aunque los resultados de gases en sangre
> dieron bien. ¿Con
> qué valor de amonio le daban benzoato de sodio a tu
> bebe? Es verdad,
> el criterio depend de cada médico...
> la dificultad que tenemos aquí es que hay un solo
> especialista en
> etabolopatías congénitas y no ha tratado ningún caso
> de acidemia
> propiónica. Eso nos llena de dudas acerca de si el
> tratamiento es el
> adecuado. Creo que la dieta, con una leche especial
> más de la mamá
> es de 5 g de proteínas por día. Sin embargo Candela
> come bien, ha
> aumentado de peso y cada tres horas tiene hambre.
> Ustedes le daban además de la leche, agua entre
> comidas?
>
> Bueno, por ahora es todo. Decirte además que me
> alegra haber
> encontrado a alguien más con tan buena disposición.
> Como estamos
> lejos no te envío el teléfono por el costo de la
> llamada, pero si
> quieres darme el tuyo podría dárselo a mi hija (que
> es la mamá de
> Candela) para que ella hable con vos.
>
> Un abrazo,
>
> María Luisa
>
>
>
> --- En acidemiapropionica@...,
> "lesmes2006"
> <lesmes2006@...> escribió:
> >
> > llevaba tiempo sin entrar en foro pues la
> actividad era casi nula,
> hoy
> > me e llevado una grata sorpersa al ver tanta
> actividad en los
> ultimos
> > dias, os cuento Candela mi hija tiene 16 meses y
> esta muy bien la
> > tratan en la unidad de metabolopatias del hospital
> Ramon y Cajal
> de
> > Madrid, sobre lo que e leido en el foro las
> pruebas de amonio
> > depednderan siempre del doctor pues segun la ve
> asi hacen nosotros
> > pasamos revision cada mes y medio aprox, ahora nos
> an dado para
> tres
> > meses, Candela pesa 11 kg ya anda con bastante
> fluidez y tiene una
> > energia endiablada, su dieta proteica esencial es
> de 10g dia,
> estos
> > dias a perdido al de peso pues el calor es notable
> pero esta muy
> bien,
> > nosotros somos de Ciudad Real (España)si alguien
> quiere ponerse en
> > contacto con nosotros dejarme el telefono en el
> correo y yo os
> llamo
> > lo antes posible.
> >
>
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Queridos Pedro Angel y Mónica,
Gracias por tan hermosas palabras. Siento mucho que Luis Enrique ya no esté
con ustedes, y pienso que como tan bien lo han explicado, cuando en una familia
nace un bebé con esta enfermedad en cierto modo desde que nace estamos
preparados para sobrellevar los momentos difíciles y disfrutar con más
intensidad las alegrías.
Cambia el rumbo de la vida de todos los integrantes y también cambia nuestra
idea del tiempo. Nos despertamos pensando en ellos y nos dormimos con el mismo
pensamiento.
Gracias por compartir con el grupo su experiencia y les mando un gran abrazo.
María Luisa
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Hola,
Qué bien que te has unido de nuevo al foro. Deberíamos
mantenerlo activo pues todas las familias se
benefician de escuchar las demás experiencias.
Yo tb. soy de España y me encantaría charlar contigo
para enterarme un poco de los doctores de allá y de
cómo está el tratamiento (por si nos regresamos algún
día). Te escribo privado y ahí nos ponemos en
contacto.
Me alegra saber que tu hija la lleva tan bien. Aunque
no hay que confiarse siempre es un alivio que vayan
creciendo como deben!
De nuevo, bienvenida y espero seguir viendo mensajes
tuyos!!!
Marisa
desde NY
--- lesmes2006 <lesmes2006@...> wrote:
> llevaba tiempo sin entrar en foro pues la actividad
> era casi nula, hoy
> me e llevado una grata sorpersa al ver tanta
> actividad en los ultimos
> dias, os cuento Candela mi hija tiene 16 meses y
> esta muy bien la
> tratan en la unidad de metabolopatias del hospital
> Ramon y Cajal de
> Madrid, sobre lo que e leido en el foro las pruebas
> de amonio
> depednderan siempre del doctor pues segun la ve asi
> hacen nosotros
> pasamos revision cada mes y medio aprox, ahora nos
> an dado para tres
> meses, Candela pesa 11 kg ya anda con bastante
> fluidez y tiene una
> energia endiablada, su dieta proteica esencial es de
> 10g dia, estos
> dias a perdido al de peso pues el calor es notable
> pero esta muy bien,
> nosotros somos de Ciudad Real (España)si alguien
> quiere ponerse en
> contacto con nosotros dejarme el telefono en el
> correo y yo os llamo
> lo antes posible.
>
>
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Maria luisa
Perdona que no te pude contestar antes pero quería
comentarle tu mensaje a mi esposo. Lo de dar agua a
estos niños es muy, muy importante. Nosotros le
aumentamos la cantidad de agua a Gabriel siempre que
vemos algo que no está del todo bien (más cansado,
cayéndose más, menos concentrado...). Yo estoy
completamente de acuerdo de que el agua les ayuda a
eliminar mejor toda la toxicidad que se les acumula.
Hay médicos que tb. lo han dicho así. Lo que no sabría
decirte es lo de darle más agua a la bebé. Si tu bebé
está creciendo bien y la tenéis con una dieta
controlada, no debería necesitar agua aunque imagino
que siempre viene bien un poco más. El problema es que
no sé cuánto es demasiado siendo tan pequeños. Lo voy
a preguntar en el foro de familias americanas a ver
qué opinan ellas.
Respecto al amonio, nuestro doctor en Londres se
guiaba más por el comportamiento y no tanto por los
valores pues a veces no se correlacionan con el estado
metabólico. Sin embargo, los doctores que tenemos
ahora intentan mantenerlo mucho más bajo. Mi hijo
siempre tiene entre 2 y 3 veces más amonio pero nunca
se lo hemos tratado. Sólo ahora en los últimos meses
que se lo han intentado bajar mientras está en el
hospital pero no seguimos ningún tratamiento después.
Creo que, como se ha dicho, es muy debatible.
200 es, desde luego, un valor elevado. En qué unidades
es? (esto cambia entre países). Si la bebé está bien y
se desarrolla bien yo no me preocuparía mucho por
ahora. Conozco niños que tienen estos valores (de
nuevo, si son las mismas unidades) y los doctores no
los tocan. Tb. voy a preguntar a una mamá que conozco
qué hacen ellos.
Mucha suerte!
marisa
--- "malu.pignata" <malu.pignata@...> wrote:
> Hola,
>
> La grata sorpresa ha sido mía. Mi nieta también se
> llama Candela,
> vivimos en Córdoba (Argentina) y la bebé tiene un
> mes y medio (nació
> el 14 de Junio).
>
> Como supondrás, recién estamos aprendiendo de estoy
> y tenemos mil
> dudas. Por esa razón te agradezco que hayas
> respondido pues con una
> Candela de 16 meses ya habrás pasado por esto que
> nosotrosrecién
> comenzamos. Por ahora los controles de amonio que le
> hacen son
> seguidos, cada una o dos semanas. El último de ayer
> le dio un valor
> de 240 aunque los resultados de gases en sangre
> dieron bien. ¿Con
> qué valor de amonio le daban benzoato de sodio a tu
> bebe? Es verdad,
> el criterio depend de cada médico...
> la dificultad que tenemos aquí es que hay un solo
> especialista en
> etabolopatías congénitas y no ha tratado ningún caso
> de acidemia
> propiónica. Eso nos llena de dudas acerca de si el
> tratamiento es el
> adecuado. Creo que la dieta, con una leche especial
> más de la mamá
> es de 5 g de proteínas por día. Sin embargo Candela
> come bien, ha
> aumentado de peso y cada tres horas tiene hambre.
> Ustedes le daban además de la leche, agua entre
> comidas?
>
> Bueno, por ahora es todo. Decirte además que me
> alegra haber
> encontrado a alguien más con tan buena disposición.
> Como estamos
> lejos no te envío el teléfono por el costo de la
> llamada, pero si
> quieres darme el tuyo podría dárselo a mi hija (que
> es la mamá de
> Candela) para que ella hable con vos.
>
> Un abrazo,
>
> María Luisa
>
>
>
> --- En acidemiapropionica@...,
> "lesmes2006"
> <lesmes2006@...> escribió:
> >
> > llevaba tiempo sin entrar en foro pues la
> actividad era casi nula,
> hoy
> > me e llevado una grata sorpersa al ver tanta
> actividad en los
> ultimos
> > dias, os cuento Candela mi hija tiene 16 meses y
> esta muy bien la
> > tratan en la unidad de metabolopatias del hospital
> Ramon y Cajal
> de
> > Madrid, sobre lo que e leido en el foro las
> pruebas de amonio
> > depednderan siempre del doctor pues segun la ve
> asi hacen nosotros
> > pasamos revision cada mes y medio aprox, ahora nos
> an dado para
> tres
> > meses, Candela pesa 11 kg ya anda con bastante
> fluidez y tiene una
> > energia endiablada, su dieta proteica esencial es
> de 10g dia,
> estos
> > dias a perdido al de peso pues el calor es notable
> pero esta muy
> bien,
> > nosotros somos de Ciudad Real (España)si alguien
> quiere ponerse en
> > contacto con nosotros dejarme el telefono en el
> correo y yo os
> llamo
> > lo antes posible.
> >
>
>
>
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Muchas gracias por tu mensaje, Pedro.
Lamento escuchar la historia de tu bebé. Pero como tu
bien dices estos niños son una bendición cuando están
con nosotros a pesar de todos los obstáculos que la
vida les impone.
Mucha suerte si decidis tener otro bebé y hasta
pronto!
marisa
mamá de Gabriel,
NYC, NY
--- pedro angel zarate <zarangel27@...>
wrote:
> Hola nuestros nombres Pedro Angel y Monica Barajas
> somos de Guadalajara Jalisco Mexico, lo que tengo
> que decirles que le echen mucho animo con sus bebes,
> diganle cuanto los quieren y nesesitan por que son
> unos angelitos que vienen a cambiar el rumbo de
> nuestras vidas, nosotros teniamos un angelito que se
> llamaba Luis Enrrique que nos hizo ver la vida de
> otra manera y lo tuvimos un año tres meses y se le
> subio los controles de amonio a 540 y nuestro
> problema fue que nos cambiamos de Hospital por
> motivos de mi trabajo y en el cambio no supieron
> como bajarle los controles de amonio y tubieron que
> hacerle una gastrostomia le dabamos de comer por
> sonda pero no resistio en una semana lo internamos y
> ya no salio con vida pero estamos orgullosos de que
> estuviera con nosotros es una bendicion de dios
> estar con un angel entre la familia si puedo
> ayudarlas en algo estoy a sus ordenes que dios los
> vendiga a ustedes y a toda su familia y en especial
> a sus angelitos sus amigos Pedro y
> Monica.
>
> "malu.pignata" <malu.pignata@...> escribió:
> Hola,
>
> La grata sorpresa ha sido mía. Mi nieta también se
> llama Candela,
> vivimos en Córdoba (Argentina) y la bebé tiene un
> mes y medio (nació
> el 14 de Junio).
>
> Como supondrás, recién estamos aprendiendo de estoy
> y tenemos mil
> dudas. Por esa razón te agradezco que hayas
> respondido pues con una
> Candela de 16 meses ya habrás pasado por esto que
> nosotrosrecién
> comenzamos. Por ahora los controles de amonio que le
> hacen son
> seguidos, cada una o dos semanas. El último de ayer
> le dio un valor
> de 240 aunque los resultados de gases en sangre
> dieron bien. ¿Con
> qué valor de amonio le daban benzoato de sodio a tu
> bebe? Es verdad,
> el criterio depend de cada médico...
> la dificultad que tenemos aquí es que hay un solo
> especialista en
> etabolopatías congénitas y no ha tratado ningún caso
> de acidemia
> propiónica. Eso nos llena de dudas acerca de si el
> tratamiento es el
> adecuado. Creo que la dieta, con una leche especial
> más de la mamá
> es de 5 g de proteínas por día. Sin embargo Candela
> come bien, ha
> aumentado de peso y cada tres horas tiene hambre.
> Ustedes le daban además de la leche, agua entre
> comidas?
>
> Bueno, por ahora es todo. Decirte además que me
> alegra haber
> encontrado a alguien más con tan buena disposición.
> Como estamos
> lejos no te envío el teléfono por el costo de la
> llamada, pero si
> quieres darme el tuyo podría dárselo a mi hija (que
> es la mamá de
> Candela) para que ella hable con vos.
>
> Un abrazo,
>
> María Luisa
>
> --- En acidemiapropionica@...,
> "lesmes2006"
> <lesmes2006@...> escribió:
> >
> > llevaba tiempo sin entrar en foro pues la
> actividad era casi nula,
> hoy
> > me e llevado una grata sorpersa al ver tanta
> actividad en los
> ultimos
> > dias, os cuento Candela mi hija tiene 16 meses y
> esta muy bien la
> > tratan en la unidad de metabolopatias del hospital
> Ramon y Cajal
> de
> > Madrid, sobre lo que e leido en el foro las
> pruebas de amonio
> > depednderan siempre del doctor pues segun la ve
> asi hacen nosotros
> > pasamos revision cada mes y medio aprox, ahora nos
> an dado para
> tres
> > meses, Candela pesa 11 kg ya anda con bastante
> fluidez y tiene una
> > energia endiablada, su dieta proteica esencial es
> de 10g dia,
> estos
> > dias a perdido al de peso pues el calor es notable
> pero esta muy
> bien,
> > nosotros somos de Ciudad Real (España)si alguien
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Saludos Buenos dias que tengan buen dia,
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Hola nuestros nombres Pedro Angel y Monica Barajas somos de Guadalajara Jalisco
Mexico, lo que tengo que decirles que le echen mucho animo con sus bebes,
diganle cuanto los quieren y nesesitan por que son unos angelitos que vienen a
cambiar el rumbo de nuestras vidas, nosotros teniamos un angelito que se llamaba
Luis Enrrique que nos hizo ver la vida de otra manera y lo tuvimos un año tres
meses y se le subio los controles de amonio a 540 y nuestro problema fue que nos
cambiamos de Hospital por motivos de mi trabajo y en el cambio no supieron como
bajarle los controles de amonio y tubieron que hacerle una gastrostomia le
dabamos de comer por sonda pero no resistio en una semana lo internamos y ya no
salio con vida pero estamos orgullosos de que estuviera con nosotros es una
bendicion de dios estar con un angel entre la familia si puedo ayudarlas en algo
estoy a sus ordenes que dios los vendiga a ustedes y a toda su familia y en
especial a sus angelitos sus amigos Pedro y
Monica.
"malu.pignata" <malu.pignata@...> escribió: Hola,
La grata sorpresa ha sido mía. Mi nieta también se llama Candela,
vivimos en Córdoba (Argentina) y la bebé tiene un mes y medio (nació
el 14 de Junio).
Como supondrás, recién estamos aprendiendo de estoy y tenemos mil
dudas. Por esa razón te agradezco que hayas respondido pues con una
Candela de 16 meses ya habrás pasado por esto que nosotrosrecién
comenzamos. Por ahora los controles de amonio que le hacen son
seguidos, cada una o dos semanas. El último de ayer le dio un valor
de 240 aunque los resultados de gases en sangre dieron bien. ¿Con
qué valor de amonio le daban benzoato de sodio a tu bebe? Es verdad,
el criterio depend de cada médico...
la dificultad que tenemos aquí es que hay un solo especialista en
etabolopatías congénitas y no ha tratado ningún caso de acidemia
propiónica. Eso nos llena de dudas acerca de si el tratamiento es el
adecuado. Creo que la dieta, con una leche especial más de la mamá
es de 5 g de proteínas por día. Sin embargo Candela come bien, ha
aumentado de peso y cada tres horas tiene hambre.
Ustedes le daban además de la leche, agua entre comidas?
Bueno, por ahora es todo. Decirte además que me alegra haber
encontrado a alguien más con tan buena disposición. Como estamos
lejos no te envío el teléfono por el costo de la llamada, pero si
quieres darme el tuyo podría dárselo a mi hija (que es la mamá de
Candela) para que ella hable con vos.
Un abrazo,
María Luisa
--- En acidemiapropionica@..., "lesmes2006"
<lesmes2006@...> escribió:
>
> llevaba tiempo sin entrar en foro pues la actividad era casi nula,
hoy
> me e llevado una grata sorpersa al ver tanta actividad en los
ultimos
> dias, os cuento Candela mi hija tiene 16 meses y esta muy bien la
> tratan en la unidad de metabolopatias del hospital Ramon y Cajal
de
> Madrid, sobre lo que e leido en el foro las pruebas de amonio
> depednderan siempre del doctor pues segun la ve asi hacen nosotros
> pasamos revision cada mes y medio aprox, ahora nos an dado para
tres
> meses, Candela pesa 11 kg ya anda con bastante fluidez y tiene una
> energia endiablada, su dieta proteica esencial es de 10g dia,
estos
> dias a perdido al de peso pues el calor es notable pero esta muy
bien,
> nosotros somos de Ciudad Real (España)si alguien quiere ponerse en
> contacto con nosotros dejarme el telefono en el correo y yo os
llamo
> lo antes posible.
>
---------------------------------
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Perfecciona tu técnica y encuentra las mejores fotos.
[Se han eliminado los trozos de este mensaje que no contenían texto]
Hola,
La grata sorpresa ha sido mía. Mi nieta también se llama Candela,
vivimos en Córdoba (Argentina) y la bebé tiene un mes y medio (nació
el 14 de Junio).
Como supondrás, recién estamos aprendiendo de estoy y tenemos mil
dudas. Por esa razón te agradezco que hayas respondido pues con una
Candela de 16 meses ya habrás pasado por esto que nosotrosrecién
comenzamos. Por ahora los controles de amonio que le hacen son
seguidos, cada una o dos semanas. El último de ayer le dio un valor
de 240 aunque los resultados de gases en sangre dieron bien. ¿Con
qué valor de amonio le daban benzoato de sodio a tu bebe? Es verdad,
el criterio depend de cada médico...
la dificultad que tenemos aquí es que hay un solo especialista en
etabolopatías congénitas y no ha tratado ningún caso de acidemia
propiónica. Eso nos llena de dudas acerca de si el tratamiento es el
adecuado. Creo que la dieta, con una leche especial más de la mamá
es de 5 g de proteínas por día. Sin embargo Candela come bien, ha
aumentado de peso y cada tres horas tiene hambre.
Ustedes le daban además de la leche, agua entre comidas?
Bueno, por ahora es todo. Decirte además que me alegra haber
encontrado a alguien más con tan buena disposición. Como estamos
lejos no te envío el teléfono por el costo de la llamada, pero si
quieres darme el tuyo podría dárselo a mi hija (que es la mamá de
Candela) para que ella hable con vos.
Un abrazo,
María Luisa
--- En acidemiapropionica@..., "lesmes2006"
<lesmes2006@...> escribió:
>
> llevaba tiempo sin entrar en foro pues la actividad era casi nula,
hoy
> me e llevado una grata sorpersa al ver tanta actividad en los
ultimos
> dias, os cuento Candela mi hija tiene 16 meses y esta muy bien la
> tratan en la unidad de metabolopatias del hospital Ramon y Cajal
de
> Madrid, sobre lo que e leido en el foro las pruebas de amonio
> depednderan siempre del doctor pues segun la ve asi hacen nosotros
> pasamos revision cada mes y medio aprox, ahora nos an dado para
tres
> meses, Candela pesa 11 kg ya anda con bastante fluidez y tiene una
> energia endiablada, su dieta proteica esencial es de 10g dia,
estos
> dias a perdido al de peso pues el calor es notable pero esta muy
bien,
> nosotros somos de Ciudad Real (España)si alguien quiere ponerse en
> contacto con nosotros dejarme el telefono en el correo y yo os
llamo
> lo antes posible.
>
llevaba tiempo sin entrar en foro pues la actividad era casi nula, hoy
me e llevado una grata sorpersa al ver tanta actividad en los ultimos
dias, os cuento Candela mi hija tiene 16 meses y esta muy bien la
tratan en la unidad de metabolopatias del hospital Ramon y Cajal de
Madrid, sobre lo que e leido en el foro las pruebas de amonio
depednderan siempre del doctor pues segun la ve asi hacen nosotros
pasamos revision cada mes y medio aprox, ahora nos an dado para tres
meses, Candela pesa 11 kg ya anda con bastante fluidez y tiene una
energia endiablada, su dieta proteica esencial es de 10g dia, estos
dias a perdido al de peso pues el calor es notable pero esta muy bien,
nosotros somos de Ciudad Real (España)si alguien quiere ponerse en
contacto con nosotros dejarme el telefono en el correo y yo os llamo
lo antes posible.
Querida Marisa,
Buscando Tablas de composición proteica de alimentos y
requerimientos mínimos en bebés, encontré esta web que puede ser de
utilidad para los que hablamos idioma español.
http://eimaep.org/
Algo que me preocupa es que los médicos que tratan la acidemia
propiónica, en su afán por impedir que suban los niveles de amonio
en sangre, disminuyen el aporte proteico en las dietas y eso puede
afectar el desarrollo neurológico del bebé si es que no está
garantizado al aporte diario de los aminoácidos esenciales.
¿No sabes si se deben incorporar externamente además de lo que se
hace con una leche especial mezclada con leche materna?
Otra cosa que no sé, es si estos bebés necesitan tomar agua entre
comidas para evitar la deshidratación y asegurar que se elimine
amonio por orina.
Desde ya muchas gracias.
Cariños,
María Luisa
Maria luisa,
Me olvidé de responder a la pregunta del amonio. Esto
sí que varía respecto al doctor.
Nuestro médico en Londres veía a Gabriel cada dos
semanas primero, luego cada 4 semanas y luego cada dos
meses dependiendo de cómo había estado y de los
resultados de los análisis. Siempre le medían amonio y
aminoácidos más los gases que dices tu. Pero la prueba
de amonio muchas veces salía muy alta y Gabriel
parecía estar bien (siempre hay duda de cómo se saca
la sangre pues tiene que fluir mucho). El doctor nos
dijo que, con el tiempo, ellos han aprendido a seguir
más el comportamiento y el aspecto del bebé/niño más
que guiarse sólo con el amonio. Y eso nos ha
funcionado bien a nosotros.
Cuando nos mudamos a Nueva York, los doctores querían
tener prueba de amonio cada 3 semanas. Al cabo de unos
meses resultó muy traumático para Gabriel y cambiamos
de doctor. La doctora nueva, con más de 22 pacientes
con acidemia propiónica, lo empezó a ver cada 6 meses
pues había estado muy estable y así hemos seguido muy
bien. Pero durante el primer año es muy importante que
el seguimiento sea de no menos de una vez al mes o más
pues el bebé crece muy rápido y hay que ajustar la
cantidad de comida constantemente. Tb. empiezan a
enfermarse por primera vez y hay que ver cómo se
responde a las infecciones, etc... A partir de los 6
meses y 12 el ritmo de crecimiento es mucho menor y se
puede espaciar más la necesidad de ajustar la dieta.
Lo dicho, los primeros 6 meses son más difíciles y
luego todo empieza a mejorar.
No desesperéis!
Si sacan amonio, asegúrate que el resultado tiene
sentido con el resto del cuadro clínico y de
comportamiento.
Sacarles tanta sangre a los niños muy pequeños les
puede resultar muy traumático y tienen las venas muy
pequeñitas y cuesta mucho así que asegúrate de que
realmente sea necesario hacer todo este tipo de
pruebas.
marisa
--- Marisa Cotrina <mlcotrina@...> wrote:
> Hola Maria luisa,
> Como tu bien dices, al principio uno tiene que
> acostumbrarse al bebé, conocerlo y empezar a
> establecer criterios de manejo.
>
> Primero, respecto a lo de despertar al bebé para
> comer, yo creo que hay dos cosas:una es si darle
> cada
> cuatro horas y la segunda es cuánto tiempor dejarlo
> en
> ayunas. Lo de cuatro horas nosotros no lo cumplimos
> pero a partir de los dos meses Gabriel podía estar 8
> horas sin comer y ni rechistar. Y ahí es cuando
> estos
> niños son diferentes. No les urge comer y eso les
> perjudica. Así que en nuestra experiencia nunca
> dejamos más de 6 h de ayuno, especialmente cuando
> era
> bebé. Le dábamos ni que fuera dormido.
> Esto depende mucho de cada niño pero de bebés si que
> creo que no es bueno que vayan tanto tiempo sin
> comida.
>
> Cuando crecen, ya no necesitan comer tan seguido y
> tb.
> esto depende de cada niño. Pero es importante
> espaciar
> la cantidad de proteína. Nosotros nunca damos mucha
> proteina de golpe. Yo conozco niños que necesitan
> comer durante la noche con una bomba y ya tienen 10
> años y otros que pueden perfectamente pasar 10 h sin
> comida. En nuestro caso, estamos entre medias:
> Gabriel
> tolera los "bolus" (cantidades concretas de comida)
> de
> unos 350 mL 4 veces al día pero le tenemos que
> espaciar cada 6 h con lo que empezamos a las 6 de la
> mañana y terminamos a medianoche. Entre medias le
> damos jugos y agua. Sé de otros niños que necesitan
> cada dos horas cantidades mucho más pequeñas pero ya
> lo irás aprendiendo a medida que la bebé crezca.
> Hace
> un año quisimos eliminar la comida de las 12 y
> hacerla
> más temprano con menos volumen. Redistribuimos un
> poquito cada comida y aumentamos .5 g de proteína en
> cada biberón. Después de 3 meses tuvimos que volver
> al
> régimen anterior pues Gabriel empezó a perder
> equilibrio, caeerse, le dieron temblores, empezó a
> mostrar signos de descompensación. Le hicimos todas
> las pruebas del mundo y todo estaba bien. Una vez
> volvimos a su rutina empezó a recuperar su estado
> normal.
>
> Respecto a lo de cómo reconocer una posible crisis
> tb.
> depende de cada niño. Con las primeras
> inmunizaciones
> empezamos a tener problemas y ahí te diré que es
> preferible que las hagas espaciadas (no 6 de golpe
> como nosotros hicimos). No es raro que estos niños
> no
> toleren bien tantas inyecciones de golpe. Nosotros
> aprendimos por el camino duro pues los médicos
> siempre
> dicen que está bien. Desde ese primer año, nunca le
> damos a Gabriel más de una vacuna por mes y la lleva
> muy bien. Otros padres parten la dosis en 3 o 4 más
> pequeñas. Yo te sugeriría que pidieras al menos no
> más
> de dos vacunas por mes o cada dos meses. Al menos
> para
> empezar y ver cómo responde.
>
> Para crisis, cuando Gabriel empezó a enfermar (con
> los
> resfríos comunes y esas cosas) lo primero que
> mostraba
> era arcadas y vómito. Esto venía mucho antes de que
> empezara a ponerse más letárgico. A veces vomitaba
> por
> tos y mocos y otras era sin ningún motivo. En este
> último caso, si vomitaba más de dos veces sin motivo
> lo llevábamos al hospital y una noche o dos de
> intravenoso con azúcar era suficiente para prevenir
> descompensación. Si vomitaba por mocos o tos no
> hacíamos mucho pero intentábamos darle el biberón en
> dosis más pequeñas y recuperar poco a poco el
> volumen
> perdido (es muy importante que estén bien
> hidratados).
>
> Cuando Gabriel creció, aprendimos a manejarlo más en
> casa y ya no recurriamos al hospital tanto. El
> especialista de Londres nos dió un protocolo de
> emergencia para manejo en casa en el cual cuando se
> sospecha de alguna posible descompensación (por
> ejemplo con dos o tres vómitos seguidos en el
> período
> de 2 horas) se le corta la proteína al bebé y se le
> da
> una solución con una concentración alta de azúcar
> por
> un período de entre 2 y 24 h). Con el tiempo
> empezamos
> a utilizar esto y siempre nos ha funcionado. A
> veces,
> hay que estar sin proteína por más de 24 h pero
> entonces es importante empezar a dar proteína en no
> más de 48 h (se puede empezar con un poco menos e ir
> subiendo la cantidad) porque si no el cuerpo empieza
> a
> degradar el propio músculo para conseguir proteína y
> ahí ya tienes más posibilidad de crisis metabólica.
> Lo
> dicho, con el tiempo uno aprende más o menos cuánto
> manejar en casa.
> El problema de esto es cuando sigue habiendo vómito
> incluso con azúcar. Entonces, si esto ocurre más de
> una vez y empezamos a tener problema con el volumen
> a
> recuperar siempre vamos al hospital.
> Suena a mucho pero uno se acostumbra. El primer año
> estábamos en el hospital cada 2 semanas durante el
> invierno. El segundo, fuimos 2 veces. Luego
> estuvimos
> casi dos años sin hospital y el año pasado estuvimos
> dos veces (una por gastroenteritis pues Alex, mi
> hijo
> pequeño, lo cogía todo para la boca, y otra por
> pancreatitis durante un período de entrenamiento del
> pañal y estreñimiento).
>
> Por último, el estreñimiento es el enemigo número
> uno
> de Gabriel. Si no podemos usar remedios naturales
> (actualmente le damos jugo de ciruela cada día),
> usamos una medicina que se llama docusol. Esto nos
> salva la vida cada vez pero hay otras medicinas que
> te
> pueden aconsejar. Así como uno se siente mal de
> medicar a nuestros hijos, con el estreñimiento
> tenemos
> toda la batería de medicinas (primero docusol, si no
> funciona, supositorios, si no, enema y si no,
> hospital). Si tienes remedios naturales tanto mejor
> pero no dejéis que se estriña más de un día o dos o
> empezaréis a tener problemas metabólicos.
>
> Sé que es mucha información pero la podéis digerir
> poco a poco y volver con preguntas. Si el primer año
> de vida se evita tener complicaciones metabólicas al
> máximo, los siguientes años son mucho mejores.
>
> Por último, aunque Gabriel tiene muchos problemas,
> sobre todo de lenguaje y de bajo tono muscular, y no
> come por la boca, él es capaz de andar y correr,
> jugar
> en el parque, va a la escuela (es de educación
> especial para recibir sus terapias) y cognitivamente
> parece no haber perdido nada. Simplemente, aprende
> más
> despacio. Ahora, a punto de cumplir 5 (el sábado)
> sabe
> todos sus números, letras, colores... y está ya
> aprendiendo a leer y sumar.
> Se le entiende muy mal y no empezó a hablar hasta
> los
> 3 años (3 palabras hasta entonces) pero ahora domina
> el español, el inglés y el catalán. Simplemente,
> tiene
> retraso de como dos años en el habla y de un año a
> año
> y medio en las demás áreas. Conozco niños que no
> tienen ningún problema y otros que ni siquiera
> andan.
>
> Mucha suerte con todo y, por favor, no dudes de
> pregunta lo que sea que nosotros ya hemos pasado por
> ello.
>
> Hasta pronto
>
> Marisa
>
>
>
> --- "malu.pignata" <malu.pignata@...> wrote:
>
> > Querida Marisa,
> >
> > Muchas gracias por las fuentes de información
> acerca
> > de grupos y
> > fundacones sobre acidemia propiónica. Como es
> > demasiado, poco a poco
> > iré integrándome a ellos. O mejor aún, le diré a
> mi
> > hija que lo haga
> > porque allí encontrará ayuda y podrá conversar con
>
=== message truncated ===
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http://uk.answers.yahoo.com/
Hola Maria luisa,
Como tu bien dices, al principio uno tiene que
acostumbrarse al bebé, conocerlo y empezar a
establecer criterios de manejo.
Primero, respecto a lo de despertar al bebé para
comer, yo creo que hay dos cosas:una es si darle cada
cuatro horas y la segunda es cuánto tiempor dejarlo en
ayunas. Lo de cuatro horas nosotros no lo cumplimos
pero a partir de los dos meses Gabriel podía estar 8
horas sin comer y ni rechistar. Y ahí es cuando estos
niños son diferentes. No les urge comer y eso les
perjudica. Así que en nuestra experiencia nunca
dejamos más de 6 h de ayuno, especialmente cuando era
bebé. Le dábamos ni que fuera dormido.
Esto depende mucho de cada niño pero de bebés si que
creo que no es bueno que vayan tanto tiempo sin
comida.
Cuando crecen, ya no necesitan comer tan seguido y tb.
esto depende de cada niño. Pero es importante espaciar
la cantidad de proteína. Nosotros nunca damos mucha
proteina de golpe. Yo conozco niños que necesitan
comer durante la noche con una bomba y ya tienen 10
años y otros que pueden perfectamente pasar 10 h sin
comida. En nuestro caso, estamos entre medias: Gabriel
tolera los "bolus" (cantidades concretas de comida) de
unos 350 mL 4 veces al día pero le tenemos que
espaciar cada 6 h con lo que empezamos a las 6 de la
mañana y terminamos a medianoche. Entre medias le
damos jugos y agua. Sé de otros niños que necesitan
cada dos horas cantidades mucho más pequeñas pero ya
lo irás aprendiendo a medida que la bebé crezca. Hace
un año quisimos eliminar la comida de las 12 y hacerla
más temprano con menos volumen. Redistribuimos un
poquito cada comida y aumentamos .5 g de proteína en
cada biberón. Después de 3 meses tuvimos que volver al
régimen anterior pues Gabriel empezó a perder
equilibrio, caeerse, le dieron temblores, empezó a
mostrar signos de descompensación. Le hicimos todas
las pruebas del mundo y todo estaba bien. Una vez
volvimos a su rutina empezó a recuperar su estado
normal.
Respecto a lo de cómo reconocer una posible crisis tb.
depende de cada niño. Con las primeras inmunizaciones
empezamos a tener problemas y ahí te diré que es
preferible que las hagas espaciadas (no 6 de golpe
como nosotros hicimos). No es raro que estos niños no
toleren bien tantas inyecciones de golpe. Nosotros
aprendimos por el camino duro pues los médicos siempre
dicen que está bien. Desde ese primer año, nunca le
damos a Gabriel más de una vacuna por mes y la lleva
muy bien. Otros padres parten la dosis en 3 o 4 más
pequeñas. Yo te sugeriría que pidieras al menos no más
de dos vacunas por mes o cada dos meses. Al menos para
empezar y ver cómo responde.
Para crisis, cuando Gabriel empezó a enfermar (con los
resfríos comunes y esas cosas) lo primero que mostraba
era arcadas y vómito. Esto venía mucho antes de que
empezara a ponerse más letárgico. A veces vomitaba por
tos y mocos y otras era sin ningún motivo. En este
último caso, si vomitaba más de dos veces sin motivo
lo llevábamos al hospital y una noche o dos de
intravenoso con azúcar era suficiente para prevenir
descompensación. Si vomitaba por mocos o tos no
hacíamos mucho pero intentábamos darle el biberón en
dosis más pequeñas y recuperar poco a poco el volumen
perdido (es muy importante que estén bien hidratados).
Cuando Gabriel creció, aprendimos a manejarlo más en
casa y ya no recurriamos al hospital tanto. El
especialista de Londres nos dió un protocolo de
emergencia para manejo en casa en el cual cuando se
sospecha de alguna posible descompensación (por
ejemplo con dos o tres vómitos seguidos en el período
de 2 horas) se le corta la proteína al bebé y se le da
una solución con una concentración alta de azúcar por
un período de entre 2 y 24 h). Con el tiempo empezamos
a utilizar esto y siempre nos ha funcionado. A veces,
hay que estar sin proteína por más de 24 h pero
entonces es importante empezar a dar proteína en no
más de 48 h (se puede empezar con un poco menos e ir
subiendo la cantidad) porque si no el cuerpo empieza a
degradar el propio músculo para conseguir proteína y
ahí ya tienes más posibilidad de crisis metabólica. Lo
dicho, con el tiempo uno aprende más o menos cuánto
manejar en casa.
El problema de esto es cuando sigue habiendo vómito
incluso con azúcar. Entonces, si esto ocurre más de
una vez y empezamos a tener problema con el volumen a
recuperar siempre vamos al hospital.
Suena a mucho pero uno se acostumbra. El primer año
estábamos en el hospital cada 2 semanas durante el
invierno. El segundo, fuimos 2 veces. Luego estuvimos
casi dos años sin hospital y el año pasado estuvimos
dos veces (una por gastroenteritis pues Alex, mi hijo
pequeño, lo cogía todo para la boca, y otra por
pancreatitis durante un período de entrenamiento del
pañal y estreñimiento).
Por último, el estreñimiento es el enemigo número uno
de Gabriel. Si no podemos usar remedios naturales
(actualmente le damos jugo de ciruela cada día),
usamos una medicina que se llama docusol. Esto nos
salva la vida cada vez pero hay otras medicinas que te
pueden aconsejar. Así como uno se siente mal de
medicar a nuestros hijos, con el estreñimiento tenemos
toda la batería de medicinas (primero docusol, si no
funciona, supositorios, si no, enema y si no,
hospital). Si tienes remedios naturales tanto mejor
pero no dejéis que se estriña más de un día o dos o
empezaréis a tener problemas metabólicos.
Sé que es mucha información pero la podéis digerir
poco a poco y volver con preguntas. Si el primer año
de vida se evita tener complicaciones metabólicas al
máximo, los siguientes años son mucho mejores.
Por último, aunque Gabriel tiene muchos problemas,
sobre todo de lenguaje y de bajo tono muscular, y no
come por la boca, él es capaz de andar y correr, jugar
en el parque, va a la escuela (es de educación
especial para recibir sus terapias) y cognitivamente
parece no haber perdido nada. Simplemente, aprende más
despacio. Ahora, a punto de cumplir 5 (el sábado) sabe
todos sus números, letras, colores... y está ya
aprendiendo a leer y sumar.
Se le entiende muy mal y no empezó a hablar hasta los
3 años (3 palabras hasta entonces) pero ahora domina
el español, el inglés y el catalán. Simplemente, tiene
retraso de como dos años en el habla y de un año a año
y medio en las demás áreas. Conozco niños que no
tienen ningún problema y otros que ni siquiera andan.
Mucha suerte con todo y, por favor, no dudes de
pregunta lo que sea que nosotros ya hemos pasado por
ello.
Hasta pronto
Marisa
--- "malu.pignata" <malu.pignata@...> wrote:
> Querida Marisa,
>
> Muchas gracias por las fuentes de información acerca
> de grupos y
> fundacones sobre acidemia propiónica. Como es
> demasiado, poco a poco
> iré integrándome a ellos. O mejor aún, le diré a mi
> hija que lo haga
> porque allí encontrará ayuda y podrá conversar con
> papás que tienen
> las mismas dudas que ella o han pasado por lo mismo.
> En este
> momento, que todavía es temprano pues la bebé tiene
> menos de dos
> meses, estamos habituándonos al manejo (alimento,
> medicinas:
> biotina, carnitina, un anticonvulsivo, un
> antibiótico para la flora
> intestinal, antihemético). Se alimenta con una leche
> (preparado
> especial) que es el XMTVI Analog mezclado con leche
> materna. Si bien
> estuvo, hasta que le dieron el alta con sonda
> nasogástrica, ya no la
> necesita y ahora se alimenta con biberón. Una
> complicación que hemos
> notado es la constipación pero pienso que habrá algo
> para regularla
> intestinalmente (esto es nuevo).
> El médico que la atiende opina que ya que el amonio
> sube como parte
> de una reacción secundaria, en un tiempo no será
> necesario controlar
> los niveles de amonio en sangre aunque sí los de
> gases pues estos
> son mejores indicadores de la acidemia. ¿Vos sabes
> algo de esto o le
> hacen este control a tu hijito? De todos modos las
> últimas
> determinaciones de amonio le han dado por debajo de
> 100 o 150.
>
> No conozco otros casos de niños con acidemia
> propiónica, pero veo
> que el seguimiento depende del criterio del médico.
> Hay quienes
> dicen que es necesario que los niños cuenten con
> incorporación de
> alimentos durante la noche, medante sonda o una
> bomba que se los
> provea... esto para mí es nuevo y aparentemente está
> asociado
> evitar periodos de ayuno de más de cuatro oras. En
> el primer mensaje
> lo preguntaba porque aquí los especialistas opinan
> que no es
> necesario como sí lo es en las metabolopatías
> asociadas a
> carbohidratos.
>
> Bueno, muchas gracias por responder y por la valiosa
> información. en
> cuanto sepa algo de lo que preguntas te escribo y
> espero que tu niño
> esté cada día mejor.
>
> Muchos cariños,
>
> María Luisa
>
>
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Querida Bárbara,
Gracias por tu respuesta y ofrecimiento. Por ahora yo no tengo la
historia clínica de la bebé. Tal vez se la pueda pedir a los médicos y
enviarte una copia. Ella acaba de ser dada de alta y está bien,
aparentemente sin demasiadas complicaciones neurológicas.
Como respondía a Marisa, nuestras dudas hoy son más bien de tipo
práctico... porque no es fácil acostumbrarse a reconocer los síntomas
de una posible crisis, la que muchas veces no depende tanto del aporte
exógeno de los aminoácidos que no puede metabolizar sino de cuestiones
endógenas (flora intestinal) o la aparición de anemia.
Otra vez, gracias y en cuanto tenga la historia clínica te la envío.
Cariños,
María Luisa
Querida Marisa,
Muchas gracias por las fuentes de información acerca de grupos y
fundacones sobre acidemia propiónica. Como es demasiado, poco a poco
iré integrándome a ellos. O mejor aún, le diré a mi hija que lo haga
porque allí encontrará ayuda y podrá conversar con papás que tienen
las mismas dudas que ella o han pasado por lo mismo. En este
momento, que todavía es temprano pues la bebé tiene menos de dos
meses, estamos habituándonos al manejo (alimento, medicinas:
biotina, carnitina, un anticonvulsivo, un antibiótico para la flora
intestinal, antihemético). Se alimenta con una leche (preparado
especial) que es el XMTVI Analog mezclado con leche materna. Si bien
estuvo, hasta que le dieron el alta con sonda nasogástrica, ya no la
necesita y ahora se alimenta con biberón. Una complicación que hemos
notado es la constipación pero pienso que habrá algo para regularla
intestinalmente (esto es nuevo).
El médico que la atiende opina que ya que el amonio sube como parte
de una reacción secundaria, en un tiempo no será necesario controlar
los niveles de amonio en sangre aunque sí los de gases pues estos
son mejores indicadores de la acidemia. ¿Vos sabes algo de esto o le
hacen este control a tu hijito? De todos modos las últimas
determinaciones de amonio le han dado por debajo de 100 o 150.
No conozco otros casos de niños con acidemia propiónica, pero veo
que el seguimiento depende del criterio del médico. Hay quienes
dicen que es necesario que los niños cuenten con incorporación de
alimentos durante la noche, medante sonda o una bomba que se los
provea... esto para mí es nuevo y aparentemente está asociado
evitar periodos de ayuno de más de cuatro oras. En el primer mensaje
lo preguntaba porque aquí los especialistas opinan que no es
necesario como sí lo es en las metabolopatías asociadas a
carbohidratos.
Bueno, muchas gracias por responder y por la valiosa información. en
cuanto sepa algo de lo que preguntas te escribo y espero que tu niño
esté cada día mejor.
Muchos cariños,
María Luisa
Maria Luisa,
Este problema es bastante común en bebés con PA. Yo dí de pecho a mi hijo hasta
los 3
meses pero entonces empezó a dejar de ir al baño y eso presentó tremendos
problemas.
Como no iba, no tenía hambre y como no comía no iba y se fue poniendo más y más
enfermo. A los 3 meses decidimos cambiar a fórmula (o al menos biberón) para
poder
controlar la ingesta tanto de comida como de calorías.
Muchos niños con PA sufren de una especie de anorexia: tienden a vomitar y no
les gusta
comer. Como para mantenerlos estables hay que asegurar que tomen la cantidad
adecuada de líquido, calorías y nutrientes, muchas veces se recomienda poner un
tubo
nasogástrico o en el estómago para poder asegurar la ingesta de comida. Al
principio,
esto nos pareció horrible pero a los 15 meses y después de muchas estancias en
el
hospital, el tubo gástrico ha permitido que mi hijo lleve una vida más estable y
lejos del
hospital y de los niveles altos de ammonio.
Me gustaría saber si esto es una práctica común en otros países o se acostumbra
a dar
oportunidad a los bebés de que, aunque sean más inestables metabólicamente, se
acostumbren a comer por la boca en lo posible.
Marisa desde NY
--- En acidemiapropionica@..., "malu.pignata" <malu.pignata@...>
escribió:
>
> Hola a todos,
>
> Recientemente he sido abuela de una niña con acidemia propiónica. Me
> interesa unirme al grupo para conocer las experiencias de los padres
> de niños que tienen esta enfermedad.
>
> Por ahora la duda que tengo es si no hay inconveniente en que un bebé
> pase más de cuatro horas sin tomar el biberón, por ejemplo en la noche
> si no se despierta. Nuestra bebé está controlada, con niveles de
> amonio bajo y tratamiento con D-Biotina y Carnitina. Pero recién hace
> pocos días que dejó el Hospital después de estar internada más de un
> mes y con un cuadro severo de hiperamonemia.
>
> Un saludo a todos y desde ya ¡Gracias!
>
> María Luisa.
>
Hola,
Me llamo Marisa y mi hijo Gabriel de 5 años tiene acidemia propiónica. El fue
diagnosticado en Londres pero actualmente vivimos en Nueva York.
Es en Estados Unidos que he encontrado un apoyo enorme tanto moral como de
logistica y
consejo con dos grupos que reúnen muchos padres de niños con enfermedades
metabólicas, entre ellas la acidemia propiónica (PA son las siglas en inglés).
El primer grupo se llama: "organic acidemia association" (OAA) www.oaanews.org y
reúne
las acidemias orgánicas que tienen bastantes cosas en común. Da información
general
sobre cada una de las acidemias y tiene una extensa lista de contactos y fuentes
de
información. La principal ventaja es que es un grupo muy amplio, tiene una lista
de
miembros que participan en un foro de discusión (donde se discute desde médicos
de
todo el mundo, tratamientos, asuntos escolares, de dieta, emocionales...). Eso
sí, es en
inglés y esto puede ser un obstáculo para aquéllos que no lo entiendan mucho.
El segundo grupo es la "propionic acidemia foundation" (PAF,
www.pafoundation.com).
Este sólo da información sobre la acidemia propiónica y tiene, por tanto, muchos
menos
miembros. Recientemente, PAF está intentando poner a disposición de padres de
lengua
española información en español como un folleto informativo y un libro de
registro para el
cuidado médico en casa.
Creo que ambos grupos son muy valiosos y son una fuente constante de información
sobre todos los aspectos que conciernen a la acidemia propiónica. Si alguien
está
interesado en alguno de los dos sitios y necesita ayuda con el inglés yo no
tengo ningún
problema en ayudar.
También existe otro web: Propionic Acidemia Research (PARNET)
"www.paresearch.org"
que justo ahora ha empezado a funcionar y ha puesto a punto una serie de
artículos
"Current Research on Organic Acidemias" que resumen el estado actual de algunas
acidemias (entre ellas la propiónica) y las perspectivas de nuevos tratamientos.
El objetivo
principal de esta organización es fomentar el interés médico de las acidemias
orgánicas
para que se generen nuevas vías de tratamiento. Estos artículos se pueden
descargar de la
red a través de OAA o PAResearch gratuitamente y aunque están dirigidos a
profesionales
del campo tb. están disponibles a cualquier familia a la que le puede interesar.
Por último, existe un nuevo grupo que ha sido iniciado por PARnet que intenta
poner en
contacto familias de acidemia propiónica de Europa y Estados Unidos, primero y
mundial
después. Este grupo discute a través de EURORDIS, que es una especia de grupo
yahoo
enfermedades raras a nivel europeo. Facilitaré los datos en un nuevo mensaje.
Tb. es en
inglés.
Si alguien está interesado en más información o tiene preguntas específicas no
dudéis en
contactarme. Todos estos grupos están llevados por padres con hijos afectados
por la
acidemia propiónica y tienen un panel asesor de reúne médicos y profesionales de
todo el
mundo expertos en el campo.
A mí personalmente me gustaría saber cómo funciona el manejo de la acidemia
propiónica
a nivel español. Quisiera saber médicos de contacto, familias que se reúnen,
etc...
Aunque no sé si este grupo ha sido iniciado por alguien de España o de otro
pais.
Evidentemente, esto no me importa sino el saber cómo las familias de habla
hispana se
están organizando para obtener información sobre esta enfermedad.
Espero que podáis encontrar estos sitios de utilidad.
Saludos
Marisa, desde NY
Apreciada Maria Luisa, hola soy Bárbara, médico con 28 años de experiencia en
acidemia propionica o propioacidemia, si desean mi ayuda por favor enviarme un
informe clínico de la paciente
saludos
Bárbara
----- Original Message -----
From: Maria Luisa
To: acidemiapropionica@...
Sent: Tuesday, July 24, 2007 8:38 PM
Subject: [Acidemia Propiónica] Me he agregado al grupo
Saludos!
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Saludos!
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Hola a todos,
Recientemente he sido abuela de una niña con acidemia propiónica. Me
interesa unirme al grupo para conocer las experiencias de los padres
de niños que tienen esta enfermedad.
Por ahora la duda que tengo es si no hay inconveniente en que un bebé
pase más de cuatro horas sin tomar el biberón, por ejemplo en la noche
si no se despierta. Nuestra bebé está controlada, con niveles de
amonio bajo y tratamiento con D-Biotina y Carnitina. Pero recién hace
pocos días que dejó el Hospital después de estar internada más de un
mes y con un cuadro severo de hiperamonemia.
Un saludo a todos y desde ya ¡Gracias!
María Luisa.
--- En acidemiapropionica@..., "barbara"
<barbaragzyl@...> escribió:
>
> Hola, soy la Dra Bárbara Gzyl, de Caracas Venezuela, les envio
documento sobre propioacidemia, estoy a la orden para cualquier
pregunta
> saludos. Feliz Navidad
> bárbara
> ----- Original Message -----
> From: lesmes2006
> To: acidemiapropionica@...
> Sent: Sunday, December 24, 2006 9:40 AM
> Subject: [Acidemia Propiónica] informacion
>
>
> somos los padres de una niña de siete meses que a los cuatro se
> diagnostico acidemia propionica exclusiva somos de Campo de
Criptana
> en Ciudad Real queremos informacion sobre otros casos pues no
> conocemos ninguno un saludo afectuoso.
>
>
>
> HOLA: MI NOMBRE ES SILVINA. SOMOS DE ARGENTINA PERO VIVIMOS EN
ESTADOS UNIDOS. MI HIJA MEGHAN TIENE ACIDEMIA PROPIONICA DESDE QUE
NACIO Y SE LA DIAGNOSTICARON CUANDO TENIA 3 DIAS DE VIDA. AHORA TIENE
4 AÑOS Y ESTAMOS RECORRIENDO, JUNTO CON LA MEDICINA, LA DIFICIL TAREA
DE SACAR ADELANTE A NUESTRA PEQUEÑA. CUALQUIER PREGUNTA POR FAVOR
ESCRIBANME A MI DIRECCION DE INTERNET QUE CON GUSTO COMPARTIRE MI
EXPERIENCIA. GRACIAS !!!!
>
> [Se han eliminado los trozos de este mensaje que no contenían texto]
>
Hola, soy la Dra Bárbara Gzyl, de Caracas Venezuela, les envio documento sobre
propioacidemia, estoy a la orden para cualquier pregunta
saludos. Feliz Navidad
bárbara
----- Original Message -----
From: lesmes2006
To: acidemiapropionica@...
Sent: Sunday, December 24, 2006 9:40 AM
Subject: [Acidemia Propiónica] informacion
somos los padres de una niña de siete meses que a los cuatro se
diagnostico acidemia propionica exclusiva somos de Campo de Criptana
en Ciudad Real queremos informacion sobre otros casos pues no
conocemos ninguno un saludo afectuoso.
[Se han eliminado los trozos de este mensaje que no contenían texto]
Hola, soy la Dra Bárbara Gzyl, médico , les envio información sobre
propioacidemia, espero le sea útil, estoy a la orden para cualquier pregunta.
Feliz Navidad
saludos
Bárbara
----- Original Message -----
From: lesmes2006
To: acidemiapropionica@...
Sent: Sunday, December 24, 2006 9:40 AM
Subject: [Acidemia Propiónica] informacion
somos los padres de una niña de siete meses que a los cuatro se
diagnostico acidemia propionica exclusiva somos de Campo de Criptana
en Ciudad Real queremos informacion sobre otros casos pues no
conocemos ninguno un saludo afectuoso.
[Se han eliminado los trozos de este mensaje que no contenían texto]
somos los padres de una niña de siete meses que a los cuatro se
diagnostico acidemia propionica exclusiva somos de Campo de Criptana
en Ciudad Real queremos informacion sobre otros casos pues no
conocemos ninguno un saludo afectuoso.
Silvina, aqui veo la edad de Meghan, para esta edad 200mgs, de TAURINA de la
marca NOW diaria es suficiente, equivale a media cápsula
un beso
bárbara
----- Original Message -----
From: silvina salomone
To: acidemiapropionica@...
Sent: Saturday, November 04, 2006 2:14 PM
Subject: [Acidemia Propiónica] HOLA !!!!
HOLA: MI NOMBRE ES SILVINA, Y SOY MAMA DE UNA NIÑA CON ACIDEMIA PROPIONICA;
ELLA SE LLAMA MEGHAN Y TIENE 4 AÑOS. LE DETECTARON LA ENFERMEDAD A LOS 2 DIAS DE
HABER NACIDO CUANDO SE LE PRESENTO UN CUADRO DE INTOXICACION SEVERA, OCASIONADA
POR LA LECHE MATERNA.
NOSOTRAS VIVIMOS EN ESTADOS UNIDOS, PERO SOMOS DE ARGENTINA, Y ESTOY MUY
INTERESADA EN COMPARTIR MI EXPERIENCIA Y LA DE USTEDES PARA VER SI JUNTOS
SOBRELLEVAMOS LA DIFICIL, PERO MARAVILLOSA TAREA DE VIVIR CON ESTA ENFERMEDAD.
DESDE YA , MUCHAS GRACIAS;
SILVINA.-
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HOLA: MI NOMBRE ES SILVINA, Y SOY MAMA DE UNA NIÑA CON ACIDEMIA PROPIONICA; ELLA
SE LLAMA MEGHAN Y TIENE 4 AÑOS. LE DETECTARON LA ENFERMEDAD A LOS 2 DIAS DE
HABER NACIDO CUANDO SE LE PRESENTO UN CUADRO DE INTOXICACION SEVERA, OCASIONADA
POR LA LECHE MATERNA.
NOSOTRAS VIVIMOS EN ESTADOS UNIDOS, PERO SOMOS DE ARGENTINA, Y ESTOY MUY
INTERESADA EN COMPARTIR MI EXPERIENCIA Y LA DE USTEDES PARA VER SI JUNTOS
SOBRELLEVAMOS LA DIFICIL, PERO MARAVILLOSA TAREA DE VIVIR CON ESTA ENFERMEDAD.
DESDE YA , MUCHAS GRACIAS;
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Hola,
Mi nombre es Bárbara Gzyl, soy médico en Caracas, Venezuela y me
gustaría comentarles mis experiencias acerca de la propioacidemia.
Tambien me pongo a la orden para cualquier pregunta al respecto.
Saludos
Bárbara
quisiera saber la informacion de la enfermedad, por que mi hijo la
tiene y se le elevan los niveles toxicos de amonio, y quisiera entrar
al grupo de acidemia propionica apenas estoy entrando, mi hijo tiene 5
meses cualquier informacion que me envien me servira y se los
agradecere enormemente quisiera estar en contacto gracias.
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